مرض العضال
مرسل: الأحد نوفمبر 11, 2012 10:37 pm
مرض العضال
ما هو مرض العضال
_ لقد استخدمت كلمة العضال كوصف لشيء خطير أو طويل الأمد ، فالعضال هي عبارة عن صفة لمأي مرض خطير ومزمن وفادح ولا شفاء منه ومدة تواجده في جسد المصاب طويلة جداً ، فقد وصف السرطان بمرض العضال ووصف الإيدز أيضاً به وغيرهم من الأمراض الكبيرة والخطيرة
مرض العضال الخاص بالعضلات
_ هو عبارة عن مشاكل واختلالات وتشوهات خلقية في عضلات الشخص المصاب .
_ مرض العضال عبارة عن تشوهات تصيب الخلايا المتواجدة في هياكل العضلات المسؤولة عن الحركة .
_ ينتج مرض العضال عن الإختلال الذي يصيب النواة المركزية الموجودة في الخلايا وهذا يسبب تغير في مكان وجودها الطبيعي وتمركزها في الوسط مما يسبب حدوث الإصابة بمرض العضال .
_ يعد مرض العضال من أكثر الأمراض خطورة على حياة الإنسان المصاب به .
_ يعتبر مرض العضال من الأمراض الإنفعالية والذهولية المفاجئة التي تصيب أعصاب وعضلات الإنسان دون سابق إنذار .
_ يصيب مرض العضال المريض منذ ولادته ، فهو يعتبر من أمراض التشوهات الخلقية ، ويمكن أن يصيب مرض العضال من النوع المركزي المصاب في فترة الطفولة .
_ مرض العضال يعتبر من الأمراض الخبيثة التي تحارب جسد المصاب ويتوغل في جميع خلايا جسمه
_ ينتج مرض العضال عن نقص حاد في كمية الأكسجين التي يحتاجها لعملية التنفس الصناعي للدماغ ، وذلك لإتمام القيام بوظائفه على أكمل وجه .
_ لم يتوصل الأطباء المختصون إلى اكتشاف علاج تام و قوي لمرض العضال فهو يعد من الأمراض الخطيرة التي ليس من السهل القيام بعلاجها والتخلص نها نهائياً .
أعراض مرض العضال الخاص بالعضلات
_ يتسبب مرض العضال في إحداث ضعف شديد يصيب العضلات ويجعلها غير قادرة على تحمل أي ضغط أو نشاط يقوم به الشخص المصاب .
_ يتسبب مرض العضال في إحداث ضعف شديد يصيب العضلات ويجعلها غير قادرة على تحمل أي ضغط أو نشاط يقوم به الشخص المصاب .
_ يصاب أيضاً مريض العضال بشحوب في وجهه وفي جسده
_ يسبب مرض العضال الإصابة بالتوتر الشديد والتعرض للعديد من الإضطرابات النفسية الشديدة
_ يصاب مريض العضال بالاكتئاب الشديد
_ يصاب مريض العضال بالعديد من التشوهات الجسدية والإعاقات الناتجة عن الضعف الناتج من هذا المرض .
_ يمنع مرض العضال النمو المكتمل للأعضاء ويسبب تأخر في تطورها ويضعف القدرة على التحكم بها كالقدرة على المشي وتحريك أعضاء الجسم .
_ إن الإصابة بصعوبات واضطرابات في عملية التنفس المسؤولة عنها عضلات الرئتين تعد من الأعراض التي تصيب مريض العضال .
_ الصعوبة في المشي وصعوبة في الحركة والإصابة أحياناً بعدم المقدرة على المشي تعد من أعراض الإصابة بمرض العضال .
_ تصاب عضلات مريض العضال بالضعف الشديد وببطئ شديد في الحركة وبعدم المقدرة على السيطرة في حركتهم وتوجيههم .
_ من أعراض مرض العضال التي تظهر واضحة إصابة المريض به بحدوث تقوس في باطن الفك العلوي .
_ يتعرض صدر مريض العضال لبعض التغيرات التي تقوم بإصابة صدره .
_ يصبح وجه مريض العضال أكثر طولاً مما هوعليه وهذه تعد من الأعراض المرافقة للإصابة بمرض العضال .
_ هناك حالات نادرة من الذين يصابون بمرض العضال يتعرضون لمشاكل عديدة في القلب ومن أخطرها حدوثاً إصابته بالتوقف المفاجئ .
مرض العضال
الأعراض السريرية
بالنسبة للأنواع الأخرى لأمراض العضلات، فإن التصريحات الطبية بالنسبة للMTM/CNM هي أنها عبارة عن وهن في العضلات وإعاقة جسمانية مرتبطة بذلك الضعف. المظاهر الجسمانية لهذا المرض هي حركة العضلات بطريقة خفيفة الوقع ,ضعف شديد، تأخر في تطور المعالم الجسمانية (تحكم ضعيف بالحركات الجسمانية مثل تحريك الرأس الزحف والمشي) وصعوبات في عمل الرئتين (بسبب ضعف العضلات المسؤلة عن التنفس أو عملية الاحتراق لكسب الطاقة). بينما يستطيع بعض مرضى العضال المركزي النواة المشي بالإتكاء على ممشاة أو الاستعانة بأدة للمشي، يظل البعض الآخر مقعداً على كرسي متحرك، غير قادر على الزحف أو حتى المشي. هناك عوامل كثيرة مختلفة لمستوى القدرة على الحركة بين الأنواع المختلفة للعضال المركزي النواة.
و من السمات الخرى الملحوظة على المرضى هي التقوس الشديد للحنك(أعلى باطن الفم), المقاييس الطويلة ,الصدر يكون على شكل الجرس والوجه يكون طويلاً, ويجب القول أن العضال الأنبوبي يصيب العضلات فقط ولا يؤثر على مستوى الذكاء بتاتاً.
على الرغم من أن هذا الشرط يؤثر فقط على العضلات الطوعية ،إلا أن كثيراً من الأطفال المصابين عانوا من توقف القلب ,و يمكن أن يرجع ذلك إلى ضغط العمل الزائد على القلب لتحريك العضلات الطوعية التي تكمن فيها.
العضال الأنبوبي للسلسة إكس يبدو أن هناك تقلبات كثيرة في شدة السريرية للطفرات الجينية المختلفة في هذا الجين نفسهMTM1. وعلاوة على ذلك، الحلات المعلن عنها تظهر اختلافات شديدة في الحالات السريرية الخاصة بين الأقارب وبعضهم البعض الذين يستركون في نفس الطفرة الجينية في الجين MTM1. معظم المقاطع الخاصة بطفرة الجين MTM1 تسبب نمط ظاهري واحد شديد ومبكر لأحد الأفراد, بينما بعض الطفرات الغير حساسة مرتبطة بأنواع أكثر صلابة وذات بقاء أطول (إلى 54 سنة).[19]
العضال المركزي النواة يحوي طبيعة أكثر صلابة ويكون أكثر تكهنا. حديثاً,إكتشف الباحثون أن الطفرات الحادثة في الجين داينامن اثنان dynamin 2 (داينامن اثنان على الكروموسوم 19,في الموقع 19 بي 13.2)، هي المسؤلة عن النوع السائد من العضال المركزي المرضي.[21] هذه الحالة تعرف بداينامن اثنان للعضال المركزي النواة أثبتت البحوث أن المرضى المصابين بالDNM2-CNM يظهرون ضعف وبطئ في نمو العضلات يظهر عادةً في بداية مرحلة البلوغ أو في بداية الشباب، يتراوح ما بين 12 سنة إلى 74 سنة.
[عدل] علم الأمراض
عند فحص الخزعة للخلايا العضلية، المادة النووية تتمركز بالخلية العضلية، وبالتالي توصف بأنها عضال أنبوبي أو مركزي النواة. بالحديث عن وصف شكل الخلية العضلية نفسها، المصطلحان عضال أنبوبي وعضال مركزي النواة يكونان مساويان لنفس المعنى ,و كلا المصطلحين يرمزان إلى التشابه الكبير في التركيب الخلوي لكلتا الحالتين ال MTM والCNM. ولذلك لاممرضين والمعالجين الفيزيائين يستخدمون المصطلحين بغير تفرقة، ولكن الباحثين المتخصصين والمتمرسين في الطب يفرقون بين المصطلحين بطريقة كبيرة.
بشكل عام، الأمراض العضلية السريرية وخزع النسيج العضلي تظهر العضال المركزي النواة (الكتلة النووية متمركزة تماما في الخلية العضلية) والمظهر قد يشير إلى عضال مركزي نووي (CNM). النوع الأكثر تشخيصاً من العضال المركزي النواة CNM هو العضال الأنبوبي (MTM). على أي حال, إن اختبار الخزعة العضلية وحده يعتبر غير كافي للتميز بين العضال الأنبوبي وغيره من أنواع العضال المركزي النواة ,و لذلك فإن اختبار الجينات مطلوب.
غالباً ما يتم التشخيص عن طريق طبيب مختص بعلاج الأعصاب. في الولايات المتحدة، تتم الرعاية الطبية من خلال عيادات طبية تنتسب إلى رابطة حثل العضلات.
[عدل] اختبار المشخص الكهربائي
اختبار المشخص الكهربائي (معروف أيضاً بالمحلل الكهربائيelectrophysiologic) يشمل الدراسات على توصيلية الأعصاب أو استجابة الأعصاب التي تشمل محاكاة محيطية ميكانيكية أو مستحاثة للنشاط العصبي الكهربائي وتقوم بتسجيل رد الفعل، وإبرة تسجيل الرسم البياني للنشاط الكربائي المرضي للعضلات، حيث الإبرة الرفيعة أو ما يشبه القلم يكون كإلكترود(مجمع للإلكترونات) يُدخل إلى النسيج العضلي (العضل) للكشف عن أي نشاطات غير طبيعية.
اختبار الكاشف الإلكتروني أو الكهربائي يمكن أن يساعد على التمييز بين الأمراض العضلية (تصيب النسيج العضلي)و العصبية(التي تصيب خلايا الأعصاب) والتي بدورها تحدد كورس أو نظام العلاج الازم للمريض. معطم نتائج الكاشف الإلكتروني التي تعبر عن خلل في العضل تُرى أيضاً في الاختلالات العصبية (nerve disorders). التشخيصات المرضية التي تمت بالكاشف الكهربائي Electrodiagnostic abnormalities المشتركة بين أمراض العضل والأمراض العصبية تشمل : النشاط العفوي الغير عادي (مثال، الرجفان، الموجات الموجبة الحادة, إلخ) في الإبرة EMG، ومحصلات صغيرة من ردود الفعل التي يرصدها الموتور أو المحرك نتيجة لمجموع جهود النشاط العضلي CMAP أثناء دراسة توصيلية الأعصاب. كثير من العلل العصبية، على أي حال، تسبب نشاطات غير معتادة بالنسبة لدراسة الأعصاب الحسية, بينما العلل العضلية تشمل العضل فقط، مع الأعصاب الحسية السليمة. والعامل الأكثر أهمية للتميز ما بين الأمراض العصبية والعضلية لإبرة الEMG هو التحليل الحذر لشكل وحجم وتكرارية نمط التشغيل, وحدة المحرك لحركة الجهد (MUAP).
وهناك تداخل كبير بين نتائج الكاشف الكهربائي للأمراض التي تصيب النسيج العضلي المختلفة. وهكذا، فإنه يمكن للاختبارات الكاشف الكهربائي أن تساعد في التمييز ما بين الأمراض العصبية والعضلية، ولكنها ليست عملية في تقديم الأنواع المختلفة فيما بين الأمراض العضلية بعضها البعض، وهنا يأتي دور اختبار الخزعة العضلية واختبار الجينات يكون مطلوباً.
[عدل] العلاج
حاليا لا يوجد علاج للعضال الأنبوبي myopathies myotubular أو العضال المركزي النواة centronuclear. العلاج عادةً ما يركز على تطوير وإعلاء الإمكانيات الحركية وتقليل العلاجات الدوائية، مع التدخل للمتخصصين في الالعلاج الطبيعي وإعادة التأهيل، وأيضا بواسطة المعالجين الفيزيقين والمتخصصين في الطب البديل.
الإدارة الطبية تضم بشكل عام جهود لمنع تعقيدات التنفس، لأن متاعب الرئتين قد تكون مميتة بالنسبة للمصابين بالضعف العضلي وعدم القدرة على تنظيف المجرى التنفسي بواسطة السعال. تستخدم أجهزة طبية لمساعدة المرضى على السعال وتنظيف المجرى الهوائي الخاص بهم ، تجنب الانسداد المخاطي والحاجة أنابيب التنفس (الوصول للقصبة بشق الرقبة).
مراقبة الميلان في العمود الفقري أيضاً مهم ,حيث أن ضعف عضلات الجذع يؤدي إلى انحناء في الاصطفاف الشوكي، مع المخاطرة بالوظائف الخاصة بمجرى التنفس. كثير من المرضى بالتشوه الناتج عن العلل العضلية الخلقية يتطلبون عمليات جراحية للجنف(ميلان في العمود الفقري).
[عدل] التوعية
في الولايات المتحدة الأمريكية, الأطفال ذوي العيوب الخلقية الناتجة عن العلل العضلية غالباً ما يتلقون الخدمات العلاجية بواسطة التدخل المبكر لبرامج علاجية(EIP، تضمن خدمات من المهد إلى الثلاث سنوات) وتكون مدارة من قبل الولاية المقام فيها. بعد أن يبلغ الطفل من العمر الثلاث سنوات، يعطى تعليم خاص برعاية أفراد فيديرالين مع تعليم ذوي الاحتياجات الخاصة (IDEA، المصابين بالوهن العضلي يصبحون مصرحين بأخذالخدمات عندما يصنفون ضمن الحالات التي تسبب ضعف بالعضلات). IDEA تعي بحماية حقوق كل الطلاب ذوي الإعاقات الجسدية للحصول على تعليم مجاني ولائق (FAPE) في بيئة أكثر تحرراً (في أفضل الحالات تعني اندماجهم مع الطلاب العادين).
العضال المركزي النواة يشمل إصابة العضلات الهيكلية وبشكل عام لا يؤثر على الدماغ أو الشكل الخلقي. حتى وإن كان المحرك متأذي (الضعف والإعاقة المرافقة له) ممكن أن يؤدي إلى تقيد قدرة الأفراد للدخول إلى المنهاج التعليمي (مثال صعوبة في حمل الكتب، صعوبة في إمساك الدوات الكتابية، احتمال صعوبات اليوم الدراسي, إلخ). وأيضاً، الإصابات المتكررة في المجرى التنفسي تؤدي إلى الغياب والتخلف الدراسي.
ما هو مرض العضال
_ لقد استخدمت كلمة العضال كوصف لشيء خطير أو طويل الأمد ، فالعضال هي عبارة عن صفة لمأي مرض خطير ومزمن وفادح ولا شفاء منه ومدة تواجده في جسد المصاب طويلة جداً ، فقد وصف السرطان بمرض العضال ووصف الإيدز أيضاً به وغيرهم من الأمراض الكبيرة والخطيرة
مرض العضال الخاص بالعضلات
_ هو عبارة عن مشاكل واختلالات وتشوهات خلقية في عضلات الشخص المصاب .
_ مرض العضال عبارة عن تشوهات تصيب الخلايا المتواجدة في هياكل العضلات المسؤولة عن الحركة .
_ ينتج مرض العضال عن الإختلال الذي يصيب النواة المركزية الموجودة في الخلايا وهذا يسبب تغير في مكان وجودها الطبيعي وتمركزها في الوسط مما يسبب حدوث الإصابة بمرض العضال .
_ يعد مرض العضال من أكثر الأمراض خطورة على حياة الإنسان المصاب به .
_ يعتبر مرض العضال من الأمراض الإنفعالية والذهولية المفاجئة التي تصيب أعصاب وعضلات الإنسان دون سابق إنذار .
_ يصيب مرض العضال المريض منذ ولادته ، فهو يعتبر من أمراض التشوهات الخلقية ، ويمكن أن يصيب مرض العضال من النوع المركزي المصاب في فترة الطفولة .
_ مرض العضال يعتبر من الأمراض الخبيثة التي تحارب جسد المصاب ويتوغل في جميع خلايا جسمه
_ ينتج مرض العضال عن نقص حاد في كمية الأكسجين التي يحتاجها لعملية التنفس الصناعي للدماغ ، وذلك لإتمام القيام بوظائفه على أكمل وجه .
_ لم يتوصل الأطباء المختصون إلى اكتشاف علاج تام و قوي لمرض العضال فهو يعد من الأمراض الخطيرة التي ليس من السهل القيام بعلاجها والتخلص نها نهائياً .
أعراض مرض العضال الخاص بالعضلات
_ يتسبب مرض العضال في إحداث ضعف شديد يصيب العضلات ويجعلها غير قادرة على تحمل أي ضغط أو نشاط يقوم به الشخص المصاب .
_ يتسبب مرض العضال في إحداث ضعف شديد يصيب العضلات ويجعلها غير قادرة على تحمل أي ضغط أو نشاط يقوم به الشخص المصاب .
_ يصاب أيضاً مريض العضال بشحوب في وجهه وفي جسده
_ يسبب مرض العضال الإصابة بالتوتر الشديد والتعرض للعديد من الإضطرابات النفسية الشديدة
_ يصاب مريض العضال بالاكتئاب الشديد
_ يصاب مريض العضال بالعديد من التشوهات الجسدية والإعاقات الناتجة عن الضعف الناتج من هذا المرض .
_ يمنع مرض العضال النمو المكتمل للأعضاء ويسبب تأخر في تطورها ويضعف القدرة على التحكم بها كالقدرة على المشي وتحريك أعضاء الجسم .
_ إن الإصابة بصعوبات واضطرابات في عملية التنفس المسؤولة عنها عضلات الرئتين تعد من الأعراض التي تصيب مريض العضال .
_ الصعوبة في المشي وصعوبة في الحركة والإصابة أحياناً بعدم المقدرة على المشي تعد من أعراض الإصابة بمرض العضال .
_ تصاب عضلات مريض العضال بالضعف الشديد وببطئ شديد في الحركة وبعدم المقدرة على السيطرة في حركتهم وتوجيههم .
_ من أعراض مرض العضال التي تظهر واضحة إصابة المريض به بحدوث تقوس في باطن الفك العلوي .
_ يتعرض صدر مريض العضال لبعض التغيرات التي تقوم بإصابة صدره .
_ يصبح وجه مريض العضال أكثر طولاً مما هوعليه وهذه تعد من الأعراض المرافقة للإصابة بمرض العضال .
_ هناك حالات نادرة من الذين يصابون بمرض العضال يتعرضون لمشاكل عديدة في القلب ومن أخطرها حدوثاً إصابته بالتوقف المفاجئ .
مرض العضال
الأعراض السريرية
بالنسبة للأنواع الأخرى لأمراض العضلات، فإن التصريحات الطبية بالنسبة للMTM/CNM هي أنها عبارة عن وهن في العضلات وإعاقة جسمانية مرتبطة بذلك الضعف. المظاهر الجسمانية لهذا المرض هي حركة العضلات بطريقة خفيفة الوقع ,ضعف شديد، تأخر في تطور المعالم الجسمانية (تحكم ضعيف بالحركات الجسمانية مثل تحريك الرأس الزحف والمشي) وصعوبات في عمل الرئتين (بسبب ضعف العضلات المسؤلة عن التنفس أو عملية الاحتراق لكسب الطاقة). بينما يستطيع بعض مرضى العضال المركزي النواة المشي بالإتكاء على ممشاة أو الاستعانة بأدة للمشي، يظل البعض الآخر مقعداً على كرسي متحرك، غير قادر على الزحف أو حتى المشي. هناك عوامل كثيرة مختلفة لمستوى القدرة على الحركة بين الأنواع المختلفة للعضال المركزي النواة.
و من السمات الخرى الملحوظة على المرضى هي التقوس الشديد للحنك(أعلى باطن الفم), المقاييس الطويلة ,الصدر يكون على شكل الجرس والوجه يكون طويلاً, ويجب القول أن العضال الأنبوبي يصيب العضلات فقط ولا يؤثر على مستوى الذكاء بتاتاً.
على الرغم من أن هذا الشرط يؤثر فقط على العضلات الطوعية ،إلا أن كثيراً من الأطفال المصابين عانوا من توقف القلب ,و يمكن أن يرجع ذلك إلى ضغط العمل الزائد على القلب لتحريك العضلات الطوعية التي تكمن فيها.
العضال الأنبوبي للسلسة إكس يبدو أن هناك تقلبات كثيرة في شدة السريرية للطفرات الجينية المختلفة في هذا الجين نفسهMTM1. وعلاوة على ذلك، الحلات المعلن عنها تظهر اختلافات شديدة في الحالات السريرية الخاصة بين الأقارب وبعضهم البعض الذين يستركون في نفس الطفرة الجينية في الجين MTM1. معظم المقاطع الخاصة بطفرة الجين MTM1 تسبب نمط ظاهري واحد شديد ومبكر لأحد الأفراد, بينما بعض الطفرات الغير حساسة مرتبطة بأنواع أكثر صلابة وذات بقاء أطول (إلى 54 سنة).[19]
العضال المركزي النواة يحوي طبيعة أكثر صلابة ويكون أكثر تكهنا. حديثاً,إكتشف الباحثون أن الطفرات الحادثة في الجين داينامن اثنان dynamin 2 (داينامن اثنان على الكروموسوم 19,في الموقع 19 بي 13.2)، هي المسؤلة عن النوع السائد من العضال المركزي المرضي.[21] هذه الحالة تعرف بداينامن اثنان للعضال المركزي النواة أثبتت البحوث أن المرضى المصابين بالDNM2-CNM يظهرون ضعف وبطئ في نمو العضلات يظهر عادةً في بداية مرحلة البلوغ أو في بداية الشباب، يتراوح ما بين 12 سنة إلى 74 سنة.
[عدل] علم الأمراض
عند فحص الخزعة للخلايا العضلية، المادة النووية تتمركز بالخلية العضلية، وبالتالي توصف بأنها عضال أنبوبي أو مركزي النواة. بالحديث عن وصف شكل الخلية العضلية نفسها، المصطلحان عضال أنبوبي وعضال مركزي النواة يكونان مساويان لنفس المعنى ,و كلا المصطلحين يرمزان إلى التشابه الكبير في التركيب الخلوي لكلتا الحالتين ال MTM والCNM. ولذلك لاممرضين والمعالجين الفيزيائين يستخدمون المصطلحين بغير تفرقة، ولكن الباحثين المتخصصين والمتمرسين في الطب يفرقون بين المصطلحين بطريقة كبيرة.
بشكل عام، الأمراض العضلية السريرية وخزع النسيج العضلي تظهر العضال المركزي النواة (الكتلة النووية متمركزة تماما في الخلية العضلية) والمظهر قد يشير إلى عضال مركزي نووي (CNM). النوع الأكثر تشخيصاً من العضال المركزي النواة CNM هو العضال الأنبوبي (MTM). على أي حال, إن اختبار الخزعة العضلية وحده يعتبر غير كافي للتميز بين العضال الأنبوبي وغيره من أنواع العضال المركزي النواة ,و لذلك فإن اختبار الجينات مطلوب.
غالباً ما يتم التشخيص عن طريق طبيب مختص بعلاج الأعصاب. في الولايات المتحدة، تتم الرعاية الطبية من خلال عيادات طبية تنتسب إلى رابطة حثل العضلات.
[عدل] اختبار المشخص الكهربائي
اختبار المشخص الكهربائي (معروف أيضاً بالمحلل الكهربائيelectrophysiologic) يشمل الدراسات على توصيلية الأعصاب أو استجابة الأعصاب التي تشمل محاكاة محيطية ميكانيكية أو مستحاثة للنشاط العصبي الكهربائي وتقوم بتسجيل رد الفعل، وإبرة تسجيل الرسم البياني للنشاط الكربائي المرضي للعضلات، حيث الإبرة الرفيعة أو ما يشبه القلم يكون كإلكترود(مجمع للإلكترونات) يُدخل إلى النسيج العضلي (العضل) للكشف عن أي نشاطات غير طبيعية.
اختبار الكاشف الإلكتروني أو الكهربائي يمكن أن يساعد على التمييز بين الأمراض العضلية (تصيب النسيج العضلي)و العصبية(التي تصيب خلايا الأعصاب) والتي بدورها تحدد كورس أو نظام العلاج الازم للمريض. معطم نتائج الكاشف الإلكتروني التي تعبر عن خلل في العضل تُرى أيضاً في الاختلالات العصبية (nerve disorders). التشخيصات المرضية التي تمت بالكاشف الكهربائي Electrodiagnostic abnormalities المشتركة بين أمراض العضل والأمراض العصبية تشمل : النشاط العفوي الغير عادي (مثال، الرجفان، الموجات الموجبة الحادة, إلخ) في الإبرة EMG، ومحصلات صغيرة من ردود الفعل التي يرصدها الموتور أو المحرك نتيجة لمجموع جهود النشاط العضلي CMAP أثناء دراسة توصيلية الأعصاب. كثير من العلل العصبية، على أي حال، تسبب نشاطات غير معتادة بالنسبة لدراسة الأعصاب الحسية, بينما العلل العضلية تشمل العضل فقط، مع الأعصاب الحسية السليمة. والعامل الأكثر أهمية للتميز ما بين الأمراض العصبية والعضلية لإبرة الEMG هو التحليل الحذر لشكل وحجم وتكرارية نمط التشغيل, وحدة المحرك لحركة الجهد (MUAP).
وهناك تداخل كبير بين نتائج الكاشف الكهربائي للأمراض التي تصيب النسيج العضلي المختلفة. وهكذا، فإنه يمكن للاختبارات الكاشف الكهربائي أن تساعد في التمييز ما بين الأمراض العصبية والعضلية، ولكنها ليست عملية في تقديم الأنواع المختلفة فيما بين الأمراض العضلية بعضها البعض، وهنا يأتي دور اختبار الخزعة العضلية واختبار الجينات يكون مطلوباً.
[عدل] العلاج
حاليا لا يوجد علاج للعضال الأنبوبي myopathies myotubular أو العضال المركزي النواة centronuclear. العلاج عادةً ما يركز على تطوير وإعلاء الإمكانيات الحركية وتقليل العلاجات الدوائية، مع التدخل للمتخصصين في الالعلاج الطبيعي وإعادة التأهيل، وأيضا بواسطة المعالجين الفيزيقين والمتخصصين في الطب البديل.
الإدارة الطبية تضم بشكل عام جهود لمنع تعقيدات التنفس، لأن متاعب الرئتين قد تكون مميتة بالنسبة للمصابين بالضعف العضلي وعدم القدرة على تنظيف المجرى التنفسي بواسطة السعال. تستخدم أجهزة طبية لمساعدة المرضى على السعال وتنظيف المجرى الهوائي الخاص بهم ، تجنب الانسداد المخاطي والحاجة أنابيب التنفس (الوصول للقصبة بشق الرقبة).
مراقبة الميلان في العمود الفقري أيضاً مهم ,حيث أن ضعف عضلات الجذع يؤدي إلى انحناء في الاصطفاف الشوكي، مع المخاطرة بالوظائف الخاصة بمجرى التنفس. كثير من المرضى بالتشوه الناتج عن العلل العضلية الخلقية يتطلبون عمليات جراحية للجنف(ميلان في العمود الفقري).
[عدل] التوعية
في الولايات المتحدة الأمريكية, الأطفال ذوي العيوب الخلقية الناتجة عن العلل العضلية غالباً ما يتلقون الخدمات العلاجية بواسطة التدخل المبكر لبرامج علاجية(EIP، تضمن خدمات من المهد إلى الثلاث سنوات) وتكون مدارة من قبل الولاية المقام فيها. بعد أن يبلغ الطفل من العمر الثلاث سنوات، يعطى تعليم خاص برعاية أفراد فيديرالين مع تعليم ذوي الاحتياجات الخاصة (IDEA، المصابين بالوهن العضلي يصبحون مصرحين بأخذالخدمات عندما يصنفون ضمن الحالات التي تسبب ضعف بالعضلات). IDEA تعي بحماية حقوق كل الطلاب ذوي الإعاقات الجسدية للحصول على تعليم مجاني ولائق (FAPE) في بيئة أكثر تحرراً (في أفضل الحالات تعني اندماجهم مع الطلاب العادين).
العضال المركزي النواة يشمل إصابة العضلات الهيكلية وبشكل عام لا يؤثر على الدماغ أو الشكل الخلقي. حتى وإن كان المحرك متأذي (الضعف والإعاقة المرافقة له) ممكن أن يؤدي إلى تقيد قدرة الأفراد للدخول إلى المنهاج التعليمي (مثال صعوبة في حمل الكتب، صعوبة في إمساك الدوات الكتابية، احتمال صعوبات اليوم الدراسي, إلخ). وأيضاً، الإصابات المتكررة في المجرى التنفسي تؤدي إلى الغياب والتخلف الدراسي.